2014年5月22日 星期四

患「泡泡龍」港人僅十名存活

星島日報 – 2014年5月19日星期一上午5:57
(綜合報道)(星島日報報道)本港每年有一至兩名新生嬰兒,患上俗稱「泡泡龍」的遺傳性表皮分解性水皰症,每當身體承受壓力就會出現水泡,對日常生活造成很大影響。不少嚴重患者因細菌感染,在一歲前便死亡,估計全港目前僅得十名患者在生,最長命一位曾活到二十四歲。
  俗稱「泡泡龍」的遺傳性表皮分解性水皰症,是一種隱性遺傳疾病,在表皮和真皮之間的細胞病發。患者大多在出生時,已有多個大小不同的水泡,常見於手背、腳背、手肘、膝蓋等位置,每當承受壓力就會出現,經過反覆拉扯而形成疤痕,「每次一抱、一壓到就會出水泡,所以經常要用羊毛氈包住」。
  此外,由於患者口腔、咽喉和食道亦經常長水泡,形成的疤痕會導致嘴巴縮小,舌頭不靈活,令進食有困難,間接導致營養不良。患者亦因為怕刷牙,容易出現蛀牙等問題;又因為不敢用力排便導致便秘。
  中文大學兒科學系教授韓錦倫表示,本港每年數萬名新生嬰兒中,約有一至兩名嚴重「泡泡龍」患者,由於無法治瘉,不少人因傷口細菌感染,一歲前便死亡,估計目前在生的患者只有約十人。
  最長命的一位男患者活到二十四歲,「皮膚好像蛇一樣增生,手指溶在一起,右前臂好像馬蹄一樣」。他十八歲時手臂長滿硬塊,後來發現是皮膚癌,「雖然醫生切得很小心,但原來癌細胞已走到全身」。中學畢業後,他的身體逐漸轉差,「他考完會考,成績都可以,但之後拿不到筆,老師叫他不要再讀,最後幾年他都是留在家中」。
  另一名三歲男童,出生後臀部有水泡,十二日後出院,其後平均每星期都會出現數粒新水泡,「幸好媽媽很細心、很有愛心照顧他,只是因為經常出水泡,令他缺乏蛋白質,造成營養不良」。
  韓錦倫指,「泡泡龍」對患者一生造成很大痛楚和負擔,「很多時要每日洗傷口,亦要打嗎啡止痛,對他們來說一生人都痛苦,但社會對他們的幫助並不多。」他表示,早前曾有內地夫婦來港產子,但因兒子患此病,將子棄在醫院不顧而去,男嬰現交由社工照顧。

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